RESUMO
Objetivo: O presente estudo tem como objetivo avaliar a força de preensão manual e amplitude de movimento dos membros superiores de pacientes com Mucopolissacaridose VI afim de observar o quanto tais fatores podem vir a afetar e se correlacionar com as atividade de vida diária. Método: A amostra foi composta por 13 pacientes, sendo 8 homens e 5 mulheres com média de idade de 17,76 anos e médias de peso e altura de 31,30Kg e 1,17cm respectivamente que aceitaram participar do estudo e que atendessem aos critérios de inclusão pedidos. O estudo foi realizado no estado de Pernambuco no Centro de Tratamento de Erros Inatos do Metabolismo, localizado no Instituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira (IMIP), coletou-se medidas de amplitude de movimentos (ADM) dos membros superiores, força de preensão manual além de perguntas através de um questionário estruturado. Resultados: No presente estudo a flexão da articulação do ombro que apresenta maior comprometimento em sua maioria, não seguiu tal padrão visto que a média de ADM da articulação foi 90,38 para membro esquerdo e 93,38 em membro direito. A ADM mais abaixo da média predita encontrada no estudo foi da extensão de punho tanto em membro esquerdo como direito. Na avaliação de dinamometria apenas 1 indivíduo apresentou média acima da predita, 9 (69,21%) mostraram grau de força entre 0 e 2 libras (lb) em mão direita e 8 (61,52%) em mão esquerda. Conclusão: Esperamos que o estudo sirva como forma de acompanhamento e evolução da MPS VI, e que possa subsidiar novos estudos e protocolos de avaliação e reabilitação motora
Objective: The present study aims to evaluate the grip strength and range of motion of the upper limbs of patients with Mucopolysaccharidosis VI in order to observe how these factors can affect and correlate with the activities of daily living. Methods: The sample consisted of 13 patients: 8 males and 5 females, with a mean age of 17.76 years, mean weight of 31.30Kg, and a mean height of 1.17m, who agreed to participate and who met the inclusion criteria. The study was conducted in the state of Pernambuco at the Inborn Errors of Metabolism Treatment Center (Centro de Tratamento de Erros Inatos do Metabolismo), located at the Integrative Medicine Institute (Instituto de Medicina Integral) Prof. Fernando Figueira (IMIP). Range of motion (ROM) measurements of their upper limbs and manual grip strength were collected, and the subjects answered a structured questionnaire. Results: In this study the flexion of the shoulder joint that had the greater impairment mostly did not follow this pattern, since the average ROM for the left arm was 90.38 and 93.38 for the right. The ROM found to be the farthest below the predicted average in the study was for wrist extension in both the left and right limbs. In grip strength assessment, only one individual measured above the predicted average, 9 (69.21%) showed a degree of strength between 0 and 2 pounds (lb) in the right hand and 8 (61.52%) in the left. Conclusion: This study hopes to serve as a means of monitoring the evolution of MPS VI, which can support new studies, evaluation protocols, and motor rehabilitation
